Hirurško lečenje urođenih srčanih mana

U razgovoru sa prof. dr Milom Stajević, načelnicom Službe za kardiotorakalnu hirurgiju Instituta za majku i dete "Dr Vukan Čupić" i, svakako, jednim od naših najprominentnijih dečijih kardiohirurga, objašnjavamo šta su urođene srčane mane, kako se dijagnostikuju i kako se leče.

mila stajevic

Prof. dr Mila Stajević

 

Možete li nam reći nešto o istorijatu dečije kardiohirurgije, kada su prve operacije urađene i sa kakvim uspehom?

Prva operacija urođene srčane mane je izvedena 1938. godine kada je Dr Robert E. Gross u Bostonu podvezao perzistentni arterijski kanal, a sedam godina kasnije je izveo prvu korekciju koarktacije aorte, neposredno pošto je Dr Clarence Crawford izveo istu operaciju u Švedskoj. Ipak, pravi razvoj kardiohirurgije se vezuje za upotrebu mašine za vantelesni krvotok. Razvoj dečje kardiohirurgije je išao drugačije od adultne zbog specifičnosti urođenih srčanih mana (USM), fizioloških faza razvoja dečjeg organizma i potrebe za različitom tehnološkom opremom prilagođenoj dečjoj populaciji. Za razliku od prvih decenija razvoja, tek od osamdesetih godina prošlog veka, primarne korekcije USM dominiraju nad palijativnim.

Ova grupa bolesti se naziva urođenim srčanim manama što znači da se javljaju sa rođenjem, ali da li se znaju uzroci ovih bolesti?

Mada sve više studija upućuje na genetsku osnovu urođenih mana srca, tačne uzroke pojave ovih mana nije lako dokazati. Najveći broj genetskih mutacija nastaje de novo, verovatnoća porodičnog nasleđa USM, po važećoj literaturi, ne prelazi 4%. Mnogi genetski sindromi imaju kao deo svoje kliničke slike karakteristične urođene srčane mane (Daunov sindrom i atrio-ventrikularni septalni defect, koarktacija aorte i Tarnerov sindrom, di George sindrom i Truncus Arteriosus Communis, Holt Oram i Noonan sindromi – septalni defekti, češća pojava mana u porodici sa konsangvinitetom itd).  Poznat je uticaj pojedinih virusa i lekova na stvaranje strukturnih anomalija srca kod fetusa (rubeola, cytomegalovirus, talidomid) kao i zloupotreba alkohola i droga za vreme trudnoće. Formiranje srčanog mišića sa pripadajućim krvnim sudovima se završava krajem prvog trimestra trudnoće i kasniji tok, kao i vrsta porođaja ne utiču niti menjaju već formiranu strukturu srca.

Kada, kako i ko postavlja dijagnozu urođenih srčanih mana? 

Sumnja na postojanje USM se može postaviti za vreme trudnoće za vreme rutinskog pregleda (fetalni ultrazvuk srca). Pozitivna porodična i/ili lična anamneza majke treba da upute lekara da obrati veću pažnju na eventualno postojanje strukturne mane srca.

Nijedan laboratorijski test koji se trenutno izvodi ne može potvrditi ili isključiti postojanje urođene srčane mane.

Ginekolog može da posumnja na anomaliju srca, ali fetalni (specijalistički) ultrazvuk srca treba da učini specijalizovani pedijatar – kardiolog, koji ima iskustva u toj oblasti. Mada se 12. nedelja trudnoće pominje kao najraniji period kada se dijagnoza može postaviti, najbolji rezultati se postižu od 17. nedelje trudnoće. Ponekada će biti potrebno da se pregled ponovi. Funkcionisanje kardiovaskularnog sistema fetusa je drugačije od novorođenčeta, položaj fetusa u materici se ne može ciljano namestiti, neke strukture srca su suviše male da bi se tačno videle kroz više slojeva tkiva (prednji trbušni zid majke, materica, sam plod). Uvek treba naglasiti da su i pored sve naprednije tehnologije, lažno pozitivni i lažno negativni rezultati fetalnih pregleda na urođene srčane mane mogući.

fetal echo

Nakon rođenja se sve urođene srčane mane mogu dijagnostikovati sa velikom preciznošću. Klinički pregled (opšti klinički pregled, pipanje pulseva na rukama i nogama) sa auskultacijom kao i pulsna oksimetrija (merenje procenta zasićenosti krvi kiseonikom) su osnovi procene da li treba nastaviti sa dijagnostikom. Elektrokardiogram, rendgenski pregled grudnog koša uz ultrazvuk srca su u najvećem broju slučajeva dovoljni da se dijagnoza postavi. Ultrazvuk srca je suverena dijagnostička metoda u dijagnostikovanju USM.

Kateterizacija srca i krvnih sudova srca predstavlja invazivnu metodu koja sledi nakon ultrazvučnog pregleda ukoliko je to potrebno. Kateterizacije mogu biti dijagnostičke pri čemu se ubacivanjem katetera u srce i pluća i davanjem kontrasta dobijaju dodatne informacije o USM ili se mere pritisci u različitim delovima srca, pluća i velikim krvnim sudovima koji mogu determinisati dalji tok lečenja. Terapeutske kateterizacione metode predstavljaju intervencije kojim se najčešće širi nešto što je ostalo suženo ili je ožiljno promenjeno nakon operacije. Te intervencije se zovu balon dilatacije.

Interventne kateterizacione metode dobijaju sve veći značaj u pedijatrijskoj kardiologiji/kardiohirurgiji. Predstavljaju ugradnju različitih sprava u srce ili velike krvne sudove. Ovim metodama se zatvaraju otvori na pregradama između pretkomora ili komora ili izbegava ponovna hirurška intervencija (ugradnja pulmonalnih valvula, stentova). Ove metode nije moguće primeniti u svim slučajevima USM već u anatomski pogodnim.

Hibridne procedure predstavljaju intervencije gde se u istom aktu kombinuju interventne kardiološke i hirurške metode. Najčešće se sprovode u situacijama kada je zbog kompleksnosti USM ili kritičnog stanja deteta, operativni zahvat sam po sebi ekstremno rizičan.

Kompjuterizovana tomografija (CT) i nuklearna mangnetna rezonaca (NMR) dobijaju sve veći značaj u dijagnostici USM. Pored izvanrednih anatomskih detalja, ove tehnike određuju i zapremine srčanih šupljina i druge hemodinamske detalje.

Kako izgleda hirurško lečenje urođenih srčanih mana odnosno koje su najčešće vrste operacija koje se izvode u ovoj populaciji bolesnika?

Hirurško lečenje urođenih srčanih mana može se podeliti na palijativno i primarno.

 Palijativne hirurške procedure

Palijativne hirurške procedure su one kojima se postiže poboljšanje kliničkog stanja bolesnika, ali se ne ispravlja anatomija srčane mane.

Palijativne intervencije se primenjuju ukoliko kompletna korekcija nije moguća iz bilo kog razloga (anatomske varijacije, veliki rizk od vantelesnog krvotoka…). U retkim slučajevima, palijativne intervencije su jedino rešenje za bolesnike koji su premašili optimalno vreme lečenja ili kod kojih bi kompletna korekcija nosila neprihvatljivo visok operativni rizik. Najčešće palijativne operacije su sistemsko pulmonalni šantovi i sužavanje plućne arterije.

Sistemsko pulmonalni šantovi su operacije kojima se smanjuje cijanoza i povećava oksigenacija usmeravanjem određene količine krvi iz sistemskog u plućni krvotok. Iako ih ima više vrsta, metoda izbora je tzv. modifikovani Blalock-Taussig šant (MBTS). Ona podrazumeva interpoziciju grafta od veštačkog materijala između potključne i istostrane grane plućne arterije. Najčešće indikacije za izvođenje ove operacije su cijanogene mane sa duktus zavisnom cirkulacijom (atrezija plućne arterije, atrezija triksupidne valvule, sindrom hipoplazije levog srca), tetralogija Falo sa nepovoljnom anatomijom (hipoplastične grane plućne arterije, anomalna koronarna arterija preko desne komore).

Sužavanje plućne arterije (Pulmonary Artery Banding, engl., PAB) se primenjuje u slučajevima gde kod koje postoji opasnost od nastanka kongestivne srčane insuficijencije i/ili plućne hipertenzije sa posledičnom plućnom vaskularnom bolesti zbog povećanog protoka krvi kroz pluća.  Iako se sve ređe izvodi, ova intervencija je uglavnom indikovana za decu sa multiplim ventrikularnim septum defektima (tzv. „Swiss cheese“ septum) i kod jednokomorskih srca sa povećanim plućnim protokom.

Primarne pedijatrijske kardiohirurške procedure

U 21. veku postoji jasno opredeljenje ka primarnim operacijama urođenih srčanih mana. One mogu biti korektivne, kod kojih se postiže anatomska i fiziološka reinstitucija srčanog mišića sa ili bez rezidualnih defekata (ASD, VSD, koarktacija aorte, tetralogija Falo...) i reparativne, kod kojih se postiže fiziološka reinstitucija normalnog krvotoka ali ne i anatomska korekcija srčanog mišića (operacije po Senningu, Fontanu).

Primarne korekcije se dele na operacije na zatvorenom srcu (bez upotrebe tehnike vantelesnog krvotoka) i operacije na otvorenom srcu (uz upotrebu tehnike vantelesnog krvotoka).

Dalje u teksu će biti opisane najčešće urođene srčane mane.

OPERACIJE NA ZATVORENOM SRCU

Prohodni arterijski kanal (DAP) je kanalić koji ima svoju ulogu u fetalnom životu i skreće krvotok iz plućne arterije u aortu zbog toga što pluća ne funkcionišu. Otvoren DAP nakon rođenja se najčešće spontano zatvori. Ukoliko se to ne desi, zatvaranje duktusa se može vršiti na različite načine: hirurški, postavljanjem klipsa ili ligiranjem. Zatvaranje DAP-a kod starije dece je najčešće interventnim kardiološkim tehnikama i ugradnjom različitih vrsta “čepova” u prohodni DAP.  

Koarktacija aorte predstavlja suženje najvećeg krvnog suda tela – aorte i to u njenom nishodnom delu u regiji gde se nalazi DAP. Govori se infantilnom tipu (novorođenčad, lokalizovana preduktalno) i adultnom tipu (starija deca, lokalizovana postduktalno). Kod infantilnog tipa koarktacije (“kritična” koarktacija) krvotok u donjem delu tela tj. distalno od suženja, je zavistan od prohodnosti DAP-a. Njegovim zatvaranjem nastaje akutna opstrukcija protoka i srčana dekompenzacija sa multiorganskom disfunkcijom. Indikovana je hitna hirurška intervencija nakon stabilizacije stanja novorođenčeta primenom Prostina (prostaglandin E1) kojim se DAP privremeno održava otvorenim. Hirurška tehnike su različite ali operacija izbora je tzv. “end to end“ anastomoza kojom se resecira suženi deo aorte i okrajci direktno spajaju. Adultni tip koarktacije ne pokazuje tako dramatične kliničke simptome, postavljanje dijagnoze u bilo kom uzrastu je indikacija za operaciju. Ova mana ima tendenciju ponovne pojave i tada se najčešće rešava balon dilatacijom.

coarctatio aortae

OPERACIJE NA OTVORENOM SRCU

Tehnika vantelesnog krvotoka (ekstrakoropralna cirkulacija, kardiopulmonalni bajpas, CPB engl.) čini kardiohirurgiju različitom od ostalih hirurških subspecijalnosti. Kardiopulmonalni bajpas privremeno preuzima funkciju srca i pluća, održava cirkulaciju, oksigeniše krv i omogućava mirovanje srca. Operacije USM na kardiopulmonalnom bajpasu zbog posebnih odlika tranzitornih faza dečjeg organizma moraju biti prilagođene svakoj dobnoj grupi pojedinačno.

Atrijalni septum defekt - ASD predstavlja postojanje otvora na međupretkomorskoj pregradi - pokazuje širok spektar položaja i veličine otvora. Najčešća anatomska varijanta je tzv. sekundum tip defekta (ASD II). Ponekada je praćen neodgovarajućim ulivom jedne ili više plućnih vena. Najveći broj pedijatrijskih bolesnika u prvoj deceniji života je asimptomatski što najčešće odlaže operativni zahvat. Interventne kateterizacione tehnike omogućavaju zatvaranje defekata sa dobro formiranim ivicama tzv. okluderima nehirurškim putem. Hirurško zatvaranje ASD-a je indikovano kod svih sinus venozus defekata, velikih otvora sa nedovoljno formiranim ivicama i kod dece telesne mase ispod 15kg. Iako izvestan broj bolesnika bez ikakvih tegoba dočeka odraslo doba, neminovno je nastajanje plućne vaskularne bolesti tako da je zatvaranje defekta indikovano u pedijatrijskom dobu.

 ASD1

Ventrikularni septum defekt (VSD) predstavlja otvor na međukomorskoj pregradi. Može biti izolovan ili u sklopu drugih, složenih mana. VSD se najčešće zatvara prirodnim materijalom (autolognim ili bovinim perikardom) ili pačem od veštačkog materijala (PTFE, Goretex, Impra, Dakron), ređe direktnim šavom. Zavisno od kliničke slike određuje se vreme operacije, najčešće u prvih šest meseci života. U poslednjih desetak godina zatvaranje pojedinih vrsta VSD-a je moguće i interventnim kateterizacionim metodama.

VSD 1

Tetralogija Falo (TOF) je najčešća cijanogena mana. Postoji širok spektar anatomskih varijacija ove mane, od tzv. “pink” tetralogije sa povoljnim anatomskim supstratom do ekstremno teških oblika sa potpunim prekidom veze između plućne arterije i desne komore, prekidom kontinuiteta grana plućne arterije, perifernim stenozama grana plućne arterije. Primarna operacija u prvoj godini života je najšire prihvaćena indikacija za hirurgiju. Sistemsko pulmonalni šant se primenjuje kod hipoplastičnih grana plućne arterije ili ukoliko postoji anomalna koronarna arterija preko izlaznog trakta desne komore. Nažalost, TOF je mana kod koje se u oko 20% slučajeva može očekivati potreba za kasnom hirurškom reintervencijom – najčešće zbog značajne pulmonalne regurgitacije i dilatacije desne komore praćene hroničnom subdekompenzacijom.

fallot1

D - transpozicija velikih krvnih sudova (D-TGA) spada u grupu kompleksnih cijanogenih anomalija srca gde je dominantni nalaz “pogrešan” izlazak velikih krvnih sudova iz neodgovarajuće komore: aorte iz desne a plućne arterije iz leve. Ova tzv. “paralelna cirkulacija” nije kompatibilna sa životom, nelečena mana dovodi do smrtnosti u prvim nedeljama života. Ukoliko postoji VSD, preživljavanje je duže ali se plućna vaskularna bolest razvija brzo i takvi bolesnici najčešće ne dožive prvu godinu života. Nakon standardnih preoperativnih procedura – uključivanja Prostina i izvodjenja balonatrioseptostomije kojima se obezbedjuje neophodna oksigenacija krvi, postavlja se indikacija za operativni zahvat. Operacija izbora je tzv. “arterijski svič” (switch, engl. zameniti, okrenuti) u prvim nedeljama života kojoj se vrši transekcija velikih krvnih sudova, aorte i plućne arterije, i vrši njihova reimplantacija na odgovarajuča mesta. Delikatnost ovog operativnog zahvata predstavlja transfer koronarnih arterija sa stare na “neoaortu”. Relativna hitnost ove operacije je uslovljena involucijom mišićne mase leve komore koja pumpa u sistem niskog pritiska plućnog vaskularnog korita i/ili nastanka plućne hipertenzie kod bolesnika sa VSDom.

TGA

Univentrikularna (jednokomorska) srca su srca kod kojih je embrionalno došlo do zastoja rasta jedne od sistemskih komora usled postojanja USM. Jednokomorska srca pokazuju široku paletu različitih anatomskih varijacija ali se njihov klinički tok može svrstati pod dva patofiziološka mehanizma: mane sa smanjenim plućnim protokom (primer - atrezija trikuspidne valvule) i mane sa povećanim plućnim protokom (primer - Double Inlet Left Ventricle). Cilj hirurškog lečenja jeste da se jedina funkcionalna komora postavi u službu sistemske komore dok se priliv venske krvi iz sistemskih vena usmerava direktno u plućnu cirkulaciju, zaobilazeći srčani mišić. Ovi bolesnici najčešće zahtevaju palijativnu intervenciju u prvim mesecima života zavisno od tipa univentrikularne mane (sistemsko pulmonalni šant ili sužavanje plućne arterije), a sa namerom da se obezebedi dovoljna oksigenacija krvi odnosno nizak pritisak u plućnoj arteriji. Od sredine prve godine života se pristupa uspostavljanju tzv. Fontanove cirkulacije (Dr Francis Fontan, 1971) u kojoj se krv iz gornjeg dela tela gravitaciono usmerava u pluća putem anastomoze gornje šuplje vene i desne grane plućne arterije (operacija po Glenn-u) a zatim oko 3. godine života se krv iz sliva donje šuplje vene usmerava antigravitaciono u pluća jednom od tehnika za kompletiranje tzv. Fontanove cirkulacije. Bolesnici sa jednokomorskim srcima kod kojih su izvedene operacije ovog tipa su skloni mnogobrojnim ranim i kasnim komplikacijama (slaba tolerancija na napor, otoci, aritmije, poremećaji koagulacije). Transplantacija srca je često najbolje rešenje za ovu grupu srčanih mana.

Univentricular Heart1

Ostale urođene srčane mane: pored ovih nabrojanih i najčešćih mana postoji veliki broj različitih i ređih anomalija: Truncus Arteriosus Communis, Prekinut aortni luk sa VSDom, L- TGA, grupa vaskularnih ringova, Totalni anomalni utok plućnih vena itd.

Reoperacije ne spadaju u primarne operacije ali se moraju izdvojiti u posebnu grupu neminovnih intervencija u dečjem uzrastu. Ugradnja graftova ili zalistaka koji nemaju potencijal rasta koje se ugrađuju kod kompleksnih anomalija srca, tendencija ka rekurenciji ili pojava novih karakteristika bolesti sa rastom deteta su razlog za potrebu za ponavljanim operacijama.

Transplantacije srca i/ili pluća u pedijatrijskoj populaciji se u svetu obavljaju preko 40 godina, a trenutno čine oko 10% od ukupnog broja transplantiranih bolesnika. Nažalost, u našoj zemlji se ova hirurška tehnika još uvek ne primenjuje. Najčešće indikacije za transplantaciju srca u pedijatrijskoj populaciji između ostalih su dilatacione kardiomiopatije, kompleksne urođene srčane mane kod koje se konvencionalnim hirurškim tehnikama ne mogu postići neophodni rezultati, neprihvatljivo loš kvalitet života.

Kakva je prognoza operisane dece od urođenih srčanih mana?

Uzimajući u obzir da je hirurgija urođenih srčanih mana relativno mlada disciplina i da se neke operacije primenjuju unazad trideset ili četrdeset godina, ne postoje kompletni podaci o praćenju i očekivanoj životnoj prognozi. Oko 40% operisanih bolesnika se može smatrati potpuno izlečenim i takvi bolesnici posle kraćeg perioda redovnih kontrola najčešće neće zahtevati dugotrajno kardiološko praćenje (operisani od ASD-a, DAP-a, normotenzivnih VSD-a). Između 35 i 40% operisanih od kompleksnijih srčanih mana će zahtevati redovno praćenje u visoko specijalizovanim ustanovama (hipertenzivni VSD, tetralogija Falo, koarktacija aorte…). Kod njih postoji velika verovatnoća za potrebom za izvođenjem reintervencija u kasnijem životu. Oko 25% operisanih bolesnika spada u grupu osoba koji će zahtevati doživotno praćenje u visoko specijalizovanim ustanovama i kod kojih će reintervencije sigurno biti izvođene.

 

Pogledajte još...